Neeru amüloidoos: ravi, sümptomid, põhjused, prognoos

Vaatamata asjaolule, et amüloidoos on üsna haruldane neerupuudulikkuse põhjus, ei saa seda võimalike haiguste loendist eemaldada. Statistika järgi on neil üks inimene 50-60 tuhandel ja patoloogiat saab maskeerida glomerulonefriidina või kroonilise püelonefriidina. Amüloidoosi esinemine tuvastatakse tavaliselt juhuslikult, välja arvatud teised neeruhaigused. Selleks et kahtlustada teda õigeaegselt, peate hoolikalt jälgima keha seisundit, eriti riskirühma patsiente.

Mis on amüloidoos?

Haiguse nimetus pärineb sõnast "amüloid" - keeruline aine, mis on normaalne ja inimestel peaaegu ei toodeta. See koosneb mitmest valgudest ja suhkrudest ja ei sisalda võõrollasemeid (bakteriaalset, viiruslikku jne). Seepärast ei võta meie keha seda "tervisele ohtuna" ega kaota selle aine liigset kogust.

Praeguseks ei ole täpselt teada, kuidas ja miks amüloidi tootmine aktiveeritakse. Teadlased usuvad, et geneetiline eelsoodumus ja immuunrakkude häired (plasma rakud) mängivad selles olulist rolli, sest nad vastutavad selle aine tootmise eest.

Mis on amüloid ohtlik neerude jaoks? Koguimas keha, see järk-järgult hävitab selle ja muudab ainevahetust. See protsess on väga aeglane ja esiteks ei ilmu ennast. Kuna aga neerud on kahjustatud, hakkavad kehas jääma vett ja mitmed ohtlikud toksiinid (kreatiniin, karbamiid, kusihape).

Põhjused

Praegu on sõltuvalt väidetavast põhjusest peamiselt kolme liiki haigused:

• Esmane amüloidoos - peamine roll selle vormi esinemisel arsti määrata pärilikkus. Arvatakse, et teatud muutustega kromosoomides (need on mikroskoobilised struktuurid, mis säilitavad meie geneetilist teavet), võivad immuunrakud toota patoloogilist valku, mis on vajalik amüloidi moodustamiseks;
• Sekundaarne amüloidoos - selle liigi peamine põhjus on teise kroonilise haiguse esinemine, kus immuunsüsteem on kahjustatud;
• Senile - on teada, et koos vanusega kaotab meie keha suutlikkus osaliselt elutähtsaid funktsioone täita. Immuunsuse töö on üks neist. Vanas eas leukotsüütide tase püsib samal tasemel, kuid ainevahetus neis muutub sageli. Selle tagajärjel võib tekkida patoloogilisi aineid, sealhulgas amüloidi komponente.

Nende põhjuste tõttu moodustasid arstid "riskirühmad" patsientidel, kellel on veidi suurem neerutalitluse amüloidoos. Need hõlmavad järgmist:

• Inimesed, kelle sugulased kannatasid mingi haiguse või neeruprobleemide tõttu ebaselge põhjuse tõttu;
• Üle 65-aastased patsiendid;
• Patsiendid, kellel on reumatoidartriit, anküloseeriva spondüliidi iseloomu (anküloseeriva spondüliidi), lupus, mis tahes pahaloomuliste patoloogiate (vähk, sarkoom, leukeemia, jne).

Nende patsientide rühmade neerukahjustuse märkide ilmnemisel tuleb amüloidoos võimaliku funktsiooni kahjustuse põhjusena välistada.

Neeru amüloidoosi sümptomid

Kuna amüloid akumuleerub järk-järgult elunditesse, on selle haiguse jaoks iseloomulik väga aeglaselt sümptomite suurenemine. Keskmiselt kulub mitu aastakümmet alates esimeste haigusnähtude ilmnemisest raskete neerukahjustuste tekkeni. Selle aja jooksul on patsientidel aega uurida ja kindlaks teha haiguse tegelik põhjus, kuid reeglina on edukaks raviks liiga hilja.

Esimesed märgid

Raskused õigeaegse diagnoosimisega tekivad varases staadiumis latentsest patoloogia juhtumist. Esimesed neeru-amüloidoosi sümptomid pikka aega ei häiri patsiendi - valgu esinemine uriinis (proteinuuria sünonüüm). Samal ajal ei esine patsiendil nimmepiirkonna ebamugavust, turse ei ole ja vererõhk jääb normaalseks.

Kui see haigus on ohtlik? Ometi ei mõjuta oluliselt valgu kadu organismi jaoks, kuid proteinuuria näitab neerude suurenevat kahjustust. Seejärel muutub see väike sümptom kogu keha ulatuses tervise kompleksiks.

See etapp kestab tavaliselt 10-15 aastat. Sel ajal saab seda tuvastada ainult juhusliku meditsiinilise läbivaatuse käigus uriinianalüüsiga. Seetõttu soovitatakse riskirühma patsientidel üks kord 6-12 kuu jooksul põhjalikult uurida elukohast (kohalikult arstilt).

Iseloomulikud sümptomid

Aja jooksul koguneb kehas märkimisväärne kogus amüloidist, mille tõttu on enamus selle funktsiooni kahjustatud. Neerufilter on juba väga kahjustatud - see ei suuda kehas vajalike ainete säilitamist, nii et umbes 3 grammi valku võib igapäevaselt kaduda (tavaliselt ei tohiks kaod ületada 0,13 g / l). Samuti tekivad patsiendid erineva raskusastmega turse - alates näo ja käte kergest paistetusest kuni vedeliku ulatusliku higistamiseni kõigis elundites ja kudedes.

Lisaks ülalmainitud sümptomitele võivad neerupeaamüloidoosiga patsiendid ka kaevata:

• Sagedane ja rikkalik urineerimine - neerufiltri rike võib põhjustada märkimisväärset vedeliku kadu (kuni 7-10 liitrit päevas). Seda arsti seisundit nimetatakse "neeruhaiguseks". Sellest hoolimata võib turse püsida tänu sellele, et vedelik väljub koest vereringesse;
• Vererõhu muutused (BP) - haigus võib esineda nii vähendatud rõhu taustal (alla 100/70 mm Hg) kui ka kõrgvererõhuga (üle 140/90 mm Hg). Raske on öelda, millised patsiendil on võimalused, kuid oluliselt sagedamini on neerude amüloidoos kombineeritud hüpotensiooniga. See sõltub elundikahjustusest, proteinuuriaastmest ja patsiendi seisundist;
• Muudeks on uriinivärv - neerufiltri kahjustuse teine ​​märk on vedeliku punase tooni (kujutislik nimetus on "lihatõve värv");
• Kaalutõus - see sümptom võib esineda kahel põhjusel. Kõigepealt võib kehakaalu suurenemine olla tingitud vedeliku retentsioonist turse. Lisaks on neerupealiste puhul kehas häiritud lipiidide ainevahetust - kolesterooli, triglütseriidide ja lipoproteiinide tase suureneb. Need ained põhjustavad rasvade kogunemist kudedesse (eriti - nahaalune koe).

Teaduskirjanduses nimetatakse seda arsti staadiumi "amüloid-lipoidne nefroos". See voolab keskmiselt umbes 6 aastat. On väga oluline, et selles etapis (või varem) tehtaks õige diagnoos ja alustataks meditsiinilisi meetmeid. Vastasel juhul langeb haigus väga kiiresti lõplikuks pöördumatuks staadiumiks.

Pöördumatu neeru muutused

Selles etapis kaob neerukude peaaegu täielikult oma funktsioon. Filtril pole mitte ainult valku, vaid ka mitmesuguseid toksiine kehas (kreatiniin, kusihape, karbamiid, ravimite lagunemissaadused jne). Ülaltoodud sümptomiteks liitu:

• Pidev nõrkus;
• Tähelepanu häiring, tähelepanu kõrvalejuhtimine;
• Pidev peavalu koos korrapäraste episoodidega vertiigo;
• Rasketel juhtudel on teadvusekaotus, isegi stuupor ja isegi kooma.

Seda seisundit nimetatakse kroonilise neerupuudulikkuseks. Selle eripära amüloidoosi korral on see, et see esineb peaaegu alati vähendatud rõhu taustal ja sellega kaasnevad teiste elundite kahjustused (amüloidi ladestumise tõttu neis).

Neeru amüloidoos

Neeru amüloidoos on süsteemse amüloidoosi ilmnemine, mida iseloomustab häirunud valk-süsivesikute ainevahetus rakkudes oleva amüloidi, kompleksse valgu-polüsahhariidi segu ekstratsellulise ladestumisega, mis põhjustab elundi düsfunktsiooni. Neeru amüloidoos tekib nefrootilise sündroomi (proteinuuria, turse, hüpoglükeemia ja düsproteemiaemia, hüperkolesteroleemia) ja kroonilise neerupuudulikkuse korral. Neerude amüloidoosi diagnoos sisaldab uriini, verd ja koprogrammi testi; neerude ultraheli ja biopsia. Kui neerude amüloidoos, dieet on ette nähtud, viiakse läbi ravimite ravi ja esmased häired korrigeeritakse; rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks hemodialüüs ja neeru siirdamine.

Neeru amüloidoos

Uroloogias on neerude amüloidoos (amüloidne düstroofia, amüloidnefroos) 1-2,8% kõigist neeruhaigustest. Neerude amüloidoos on süsteemse amüloidoosi kõige sagedasem manifestatsioon, kus eri elundite rakuvälises ruumis koguneb spetsiifiline glükoproteiinne aine, mis rikub nende funktsioone. Nefrootilise sündroomi peamine põhjus on neerude amüloidoos koos glomerulonefriidiga.

Neerude amüloidoosi vormide klassifikatsioon

Vastavalt etiopatogeneetilistele mehhanismidele eristatakse viie neerulaarse amüloidoosi vormi: idiopaatiline, perekondlik, omandatud, seniilne, lokaalne kasvaja-sarnane. Neerupõhine (idiopaatiline) amüloidoos on põhjused ja mehhanismid teadmata. Perekonna (pärilikud) vormid on põhjustatud fibrillaarsete valkude moodustumisest organismis geneetilise defektiga. Sekundaarne (omandatud) neerude amüloidoos areneb koos immunoloogiliste häiretega (kroonilised infektsioonid, reumaatilised haigused, pahaloomulised kasvajad jne). Seniilse amüloidoosi aluseks on valkude ainevahetuse stimuleeriv muutus. Neerude lokaalse kasvaja amüloidoosi olemus on ebaselge.

Sõltuvalt amüloidis sisalduvast fibrillaarsest proteiinist nimetatakse tavaliselt amüloidoosi ("A") mitmesuguseid vorme järgmiste lühenditena: AA tüüp (sekundaarne amüloid sisaldab seerum-a-globuliini); AL-tüüpi (idiopaatiline, amüloid-kergeid ahelaid Ig); ATTR-tüüp (perekond, seniil; amüloid-transtüretiini valk); A22-tüüpi (dialüüs; β2-mikroglobuliin amüloidis) ja teised. Isüloidoosi idiopaatiline, perekondlik, seniilne ja lokaalne kasvaja-sarnane vorm eristatakse iseseisvateks nomaalseteks üksusteks. Sekundaarne neeru amüloidoos loetakse haiguse tüsistusena.

Arvestades valitsevate hävitamine elundi ja arendada oma ebaõnnestumist eraldati nefropatichesky (neeru- amüloidoosis) epinefropatichesky neuropaatiliste gepatopatichesky, ENTEROPAATILISED, kardiopatichesky, pankrease, segatud ja üldistatud teostuste amüloidoosis. Sõltumata amüloidoosi kujust ja tüübist vabanevad kudede spetsiifilised struktuurielemendid amüloidse ainega, vähenedes ja seetõttu kaotavad vastavad organite funktsioonid. Süsteemne (üldine) amüloidoos sisaldab AL-, AA-, ATTR-, A2-amüloidoosi; lokaalne - neerude, atria, pankrease saarerakkude, aju, amüloidoos jne

Neeru-amüloidoosi põhjused

Idiopaatilise neeru amüloidoosi etioloogia enamikul juhtudel ei ole teada; mõnikord haigus areneb koos hulgimüeloomiga. Peale neerude esmane amüloidoos võib mõjutada keelt, nahka, kilpnääret, maksa, kopse, soolestikku, põrandat, südant.

Sekundaarne amüloidoos on tavaliselt seotud krooniliste infektsioonidega (süüfilis, tuberkuloos, malaaria) ning lokaliseeritud süsteem, kus esineb lokaliseeritud haigusi, ja kohalik süsteem kohalike süsteemide abil kohalike haiguste koliit, Crohni tõbi), kasvajad (Hodgkini tõbi, meningioom, neerukasvajate) ja teised. Teisene amüloidoosis mõjutab neerud, veresooned, lümfisõlmed, maksa ja teised. organiseerivat meid

Neerude dialüüsi amüloidoos põhjustab patsiendi pikaajalist hemodialüüsi. Pärilik perekondlik amüloidoos esineb perioodilise haigusega, sageli Vahemere piirkonna riikides (eriti portugali keeles). Senile amüloidoosi peetakse vananemise märgiks, mis esineb 80 aasta pärast 80% -l inimesel. Amüloidoosi kohalikud vormid võivad olla tingitud sisesekretsioonis kasvajatest, Alzheimeri tõvest, 2. tüüpi diabeedist ja muudest põhjustest.

Neeru-amüloidoosi patogeneesi teooriate hulka kuuluvad immunoloogiline hüpotees, mutatsiooniline hüpotees ja kohaliku raku sünteesi hüpotees. Neeru amüloidoosi iseloomustab rakuväline sadestumine neerukudes, peamiselt glomerulaarides, amüloidist, spetsiaalsest glükoproteiinist, mille lahustumatu fibrillaarproteiini sisaldus on suur.

Neeru amüloidoosi sümptomid

Kui neerude amüloidoos kombineerib neeru- ja ekstrarenaalset manifestatsiooni, põhjustades haiguse pildi polümorfismi. Neerufunktsiooni amüloidoosi ajal eristatakse nelja staadiumi (varjatud, proteinuuria, nefrootiline, asoteemiline), millel on iseloomulikud kliinilised sümptomid.

Varjatud etapis, vaatamata amüloidi olemasolule neerudes, ei täheldatud amüloidoosi kliinilisi ilminguid. Selles perioodis domineerivad primaarse haiguse sümptomid (infektsioonid, pankreased protsessid, reumaatilised haigused jne). Varjatud periood võib kesta kuni 3-5 aastat.

Proteinuuria (albumiinuria) staadiumis suureneb valgu sisaldus uriinis, mikrohematuuria, leukotsütoos ja ESR-i suurenemine. Skleroosi ja nefrooni atroofia tõttu suureneb lümfosfaas ja neerude hüperemia, muutuvad tihedaks, muutuvad tuhmaks halliks roosaks värviks.

Nefrootilisi (edematous) etapil iseloomustab skleroos ja tserebraalamüloidoosi neeru kiht ja järelikult arengut nefrootiline sündroom iseloomulike tunnustega TETRAD - massiivsed proteinuuria, hüperkolesteroleemia, hypoproteinemia, turse, vastupidavad diureetikum. Võib esineda arteriaalne hüpertensioon, kuid sagedamini on vererõhk normaalne või vähenenud. Sageli on märgitud hepatomeenide ja splenomegaaliaid.

Asteemilises (terminaalses, ureemilises) neeru staadiumis on arm on kortsu, tiheda suurusega (amüloidne neer). Azotemiline staadium vastab kroonilise neerupuudulikkuse arengule. Erinevalt glomerulonefriidist püsib neerude amüloidoos turse. Neerude amüloidoos võib olla keeruline neerude veenide tromboos, millel on aneuria ja valu. Selle etapi tulemused on sageli patsiendi surm asoteemilise ureemia korral.

Neerude amüloidoosis süsteemne ilmingud võivad olla pearinglus, nõrkus, hingeldus, arütmia, aneemia ja teised. Juhul soole amüloidoosis ühinemist arendab püsiv kõhulahtisus.

Neeru-amüloidoosi diagnoosimine

Varasel prekliinilisel perioodil on väga raske diagnoosida neeru amüloidoos. Selles etapis eelistatakse laboratoorseid meetodeid - uriini ja veri uurimist. Üldiselt on uriini varajase täheldatud proteinuuria analüüs, millel on kalduvus pidevalt tõusta, leukotsütopeenia (püelonefriidi nähud puudumisel), mikrohematuuria, silindruria.

Vere biokeemilistele näitajatele erineb hüpoalbumineemia, hüperglobulineemia, hüperkolesteroleemia, alkaalse fosfataasi ja hüperbili, elektrolüütide tasakaalu (hüponatreemia ja hüpokaltseemia), suurenenud fibrinogeeni ja b-lipoproteiinide. Üldiselt suurenes vereanalüüs - leukotsütoos, aneemia, ESR. Kui coprogram sageli õppida paljastas väljendunud astme steatorröa ( "õline väljaheide") looja (märkimisväärseid sisu väljaheitega lihaskiudude), amilorei (kohalolekut väljaheidetest suurel hulgal tärklist).

Neerude amüloidoosil esinevate väljendunud metaboolsete häirete tõttu võib EKG põhjustada rütmihäireid ja juhtivushäireid; koos EchoCG-ga - kardiomüopaatia ja diastoolne düsfunktsioon. Kõhu ultraheli näitab laienenud põrna ja maksa. Kui seedetrakti radiograafia on määratud söögitoru hüpotensiooniga, mao motoorika nõrgenemine, baariumisisene soolte läbimine kiirendab või aeglustub. Neerude ultraheli näitab nende suurenemist (suured rasvapungad).

Usaldusväärne meetod amüloidoosi diagnoosimiseks on neeru biopsia. Biopsia morfoloogiline uurimine pärast Kongo punase värvimist järgneva elektronmikroskoopia korral polariseerunud valguses näitab neerude amüloidoosile iseloomulikku rohelist kuma. Amüloidi saab tuvastada mööda veresooni, tuubulõike, glomerulaare. Mõnel juhul on jämesoole, naha, igemete, maksa limaskestade biopsia.

Neeru amüloidoosi ravi

Neerude sekundaarse amüloidoosi ravis on olulise tähtsusega haiguse ravimise edukus. Primaarse patoloogia lõpliku püsiva ravimi korral sageli ka neerude amüloidoosi sümptomid. Neeru-amüloidoosiga patsiendid nõuavad dieedi muutmist: 1,5-2 aastat vananemist tohib toita toitu (80-120 mg päevas), piirata valku ja soola (eriti neeru- ja südamepuudulikkuse korral); suurenenud süsivesikute tarbimine; vitamiinide (eriti C-vitamiini) ja kaaliumsoolade rohkus.

Haigusetekitajatega raviks amüloidoosis neerud on derivaate 4-aminokinoliini (klorokviini), desensitiseerimisel ained (Chloropyramine metasiini difeenhüdramiini), kolhitsiin, unitiol jt. Sümptomaatiline ravi neerupuudulikkusega amüloidoosis seisneb diureetikumid, antihüpertensiivse plasmaülekandega, albumiin ja muu taoline. D. Kortikosteroidide tsütostaatikumide kasutamise teostatavus on arutlusel. Neeru-amüloidoosi lõppfaasis võib olla vajalik krooniline neeru dialüüs või neeru siirdamine.

Neeru almüloidoosi prognoosimine ja ennetamine

Prognoos sõltub suuresti haiguse alustamisest ja neerude amüloidoosi progresseerumisest. Prognoos halveneb tromboosi tekke, hemorraagia, interaktiivsete infektsioonide lisamise, vananemisega. Südame- või neerupuudulikkuse arengul on elulemus alla ühe aasta. Taastumise tingimused on õigeaegne juurdepääs nefroloogile ja neerude amüloidoosi varajane diagnoosimine, aktiivne ravi ja haiguse täielik elimineerimine.

Neeru-amüloidoosi ennetamine nõuab kroonilise patoloogia, mis võib põhjustada amüloidne närvipõletikku, õigeaegset ravi.

Neeru amüloidoos

Neerude amüloidoos on haruldane haigus. Neil on ainult üks inimene 50-60 tuhandel. Madal levimus ja kliiniline pilt, mis suures osas langevad kokku glomerulonefriidi või kroonilise püelonefriidi ilmingutega, ei luba mõnel juhul aega õige diagnoosi saamiseks. Kõige sagedamini varases staadiumis avastatakse see juhuslikult, kui kroonilise haiguse all kannatav isik puutub kokku eksami sooritanud spetsialistiga, kaasa arvatud urineerimissüsteemi uurimine.

On palju põhjuseid, mis võivad põhjustada amüloidoosi. Mida see arendab, kuidas see avaldub, kuidas see on ohtlik ja kas seda saab täielikult ravida, unustades haiguse igaveseks?

Mis on amüloid?

Amüloidoos või amüloidne düstroofia kuulub nn akumuleerumishaiguste rühma või tesaurimooside, ainevahetushäirete hulka, mille korral kudesid koguneb mitmesugused ainevahetusproduktid. Sellisel juhul on see amüloid: proteiini-polüsahhariidide kompleks, mis tekkis autoimmuunreaktsiooni käigus ebanormaalsete plasmavalkude - glükoproteiinide - tekkeks. Siseorganidesse paigutades asendab amüloid järk-järgult tervet kude, mis viib mõjutatud organi düsfunktsioonile ja aja jooksul - kuni surma.

Nimega "amüloid" tõlgitakse ladina keeles kui "tärklist sarnane". See on tingitud aine omadustest, mis on seotud joodiga, värvides sinakasrohelise värvusega.

Neerude suurima sagedusega saab haiguse sihtmärk. Teisel kohal on maks, siis - põrn, südamelihased, mao ja sooled. Sageli on kahjustus süsteemne ja amüloid koguneb korraga mitmesse organisse.

Amüloidoosi tüübid

Juba pikka aega oli neeru amüloidoos segatud teiste kuseteede haigustega. 1842. aastal kirjeldas teda Austria patoloog Karl von Rokitansky iseseisva haigusena. Sel ajal ei leitud ravimit koe degeneratsiooni põhjuste väljaselgitamiseks piisavalt, kuid nüüd teavad arstid paljudest teguritest, mis põhjustavad amüloidoosi arengut.

Ameloidide sade neerukoes

Kaasaegsed spetsialistid eristavad viit haiguse vormi:

• Esmane või idiopaatiline amüloidoos esineb äkki ja ilma selge põhjuseta. Üks osa idiopaatilise amüloidoosi juhtudest on päriliku amüloiddüstroofia juhuslik manifestatsioon, mis areneb de novo geneetilise lagunemise tõttu.
• Kohalik tuumori amüloidoos tekib ka esmapilgul ilma põhjuseta. Sellega akumuleerib amüloid endokriinsüsteemi näärmeid, moodustades tihedaid sõlme.
• Pärilik amüloidoos, tuntud ka kui perekondlik - fibrillaarsete valkude moodustamisel tekkinud geneetiline defekt, on päritud. Sellel on nii domineerivad kui ka retsessiivsed vormid, mida iseloomustavad manifestatsioonide raskusaste, esimeste sümptomite esinemise vanus ja amüloidi koostis.
• Seniilne amüloidoos - valkude metabolismi vanusega seotud häirete tagajärg on 80% 80-aastastel inimestel.
• Sekundaarne või omandatud amüloidoos kaasneb paljude haigustega, alates erütematoosluupusest kuni hulgimüeloomiga.

Esimesi nelja vormi peetakse iseseisvateks nomaalseteks üksusteks, omandatud amüloidoos kui haiguse tüsistus. Pärilik amüloidoos mõjutab neerud 30... 40% kõigist juhtudest, idiopaatiline - ligikaudu 80%. Seniilsetel ja dialüüsi amüloidoosidel ei ole urineerimissüsteemi kahjustused tüüpilised.

Sõltuvalt sellest, millist organi haigus on mõjutatud, jagatakse amüloidoos nefropaatiliseks, neerudega seotud, hepatopaatilisteks, kui amüloid ladestub maksas, kardiopaatiline - südamega, samuti enteropaatilise, pankrease ja neuropaatiaga. Üldise amüloidoosiga leidub mitmeid siseorganite kahjustusi.

Autoimmuunreaktsiooni ajal moodustub umbes 20 proteiini-polüsahhariidi kompleksi. Meditsiinilises raamatus registreeritakse patsiendi diagnoos kirja kombinatsioonina, mis kajastab kahjustuste paiknemist ja kompleksi koostist: esimene täht "A" tähistab haigust ennast, millele järgneb fibrillaarvalgu tüüp ja teatud juhtudel leitud spetsiifilised valgud.

Kahte tüüpi haigused on neerude jaoks kõige ohtlikumad: hulgimüeloomiga või primaarse AL-amüloidoosiga käivitunud - sel juhul sisaldab amüloid kergeid immunoglobuliini ahelaid ja AA-amüloidoosi, mille puhul see tekib vereseerumi valgu SAA-st, mis vabaneb maksa kroonilises põletikulises protsessis.

Mis põhjustab neeru amüloidoosi?

Sekundaarne amüloidoos areneb paljude haiguste komplikatsioonina. Spetsialistid kuuluvad sellesse loendisse:

• Autoimmuunhaigused - Crohni tõbi, erütematoosluupus, reumatoidsed ja psoriaatilised artriidid, anküloseeriv spondüliit, haavandiline koliit;
• Pahaloomulised kasvajad - hulgimüeloom, lümfogranulomatoos, Waldenstromi makroglobulineemia, sarkoom, neeru ja kopsu parenhüümi kasvajad;
• Kroonilised nakkushaigused - tuberkuloos, malaaria, lepras (leepra), süüfilis;
• Põletikku destruktiivsed protsessid - need hõlmavad pleura empaee, bronhekahasid, erinevate päritolu osteomüeliiti.

Crohni tõve soonesisendite praod on autoimmuunsed.

Lisaks neile võib hemodialüüsi abil esile kutsuda amüloiddüstroofia: antud juhul koguneb 2-mikroglobuliini valk veres, tervetel inimestel, kes eritub uriiniga. Dialüüsi amüloidoos on lühendatult Ap.₂M.

Neerukahjustus on enamiku haiguse pärilike variatsioonide jaoks ebamäärane ning seda peetakse peamiselt Vahemere-tüüpi palaviku peres, armuline, Sephardic juutide ja araablaste seas ning teiste Suurbritannias esinevate Mackla-Walesi sündroomide puhul on äärmiselt haruldane ja sellega kaasneb külm nõgestõbi ja progresseeruv kuulmiskaotus.

Perekondlikus Vahemere palavikus on autosomaalne retsessiivne pärilik režiim ja see võib areneda ainult siis, kui mõlemast vanemast edasi lükatakse kahjustatud geeni kaks koopiat. Mackle-Walesi sündroom on autosomaalne domineeriv ja üks vanematest piisab haige lapse sünnist.

Haiguse patogenees

Amüloidi sünteesi ja akumuleerumise mehhanismi osas puudub üksmeel. Lisaks kõige levinumale ja hästi arutatavale klonaalsele või mutatsioonijärgsele teooriale, mis selgitab seda protsessi defektsete rakkude tekkimisega organismis, on niinimetatud amüloidoblastid, mille hävitamine immuunrakkudes tekitab patoloogilisi valke, on mitmeid amüloidi päritoluga seotud teooriaid.

Kohalike rakuteooria põhjal võib järeldada, et aine allikaks on retikuloendoteliaalse süsteemi toimimine, γ-globuliini hüpersekretsioon ja a-globuliini fraktsiooni akumuleerumine. Düsproteinoosi teooria selgitab amüloidide akumulatsiooni defektsete valkude ülekandmisel rakkudevahelisse ruumi ja vere seerumitesse. Immunoloogiline teooria kinnitab, et amüloid on tervete rakkude autoimmuunse hävitamise tulemus.

On olemas võimalus, et erinevate tüüpi amüloidooside korral võivad kõik teoreetilised andmed olla õiged.

Haiguse etapid ja sümptomid

Kliiniline pilt sõltub suuresti amüloidoosi põhjustest. Esmase amüloidi düstroofia korral on neerukahjustusel kõige sagedamini aeg minna kaugele ja viia nende rasketeks kahjustusteks: patsient sureb südamepuudulikkuse või muudest põhjustest enne CRF-i arenemist.

Sekundaarne ja pärilik amüloidoos progresseerub palju aeglasemalt. Eksperdid määratlevad haiguse arengus neli peamist etappi, millest igaüks on iseloomulik teatud märkega.

1. Prekliinilisel või latentilisel faasil ei kaasne nähtavaid sümptomeid neerudest hoolimata asjaolust, et biopsiaga on juba võimalik tuvastada amüloidi akumuleerumist. Neeru püramiidides moodustuvad sklerotilised fookused, täheldatakse kudede turset. Omandatud amüloidoosi tekkimisel on patsiendil rohkem häiritud haiguse sümptomid: anküloseeriva spondüliidi seljavalu, köha, higistamine ja ammendumine tuberkuloosi korral, seedetrakti halvenemine ja seedetrakti verejooks haavandilise koliidi korral. Uriini analüüs näitab valgu vähest ülehindamist, gammaglobuliinide sisaldus veres tõuseb, ESR suureneb ka ja selle indikaatori muutus ei ole seotud esialgse haiguse ägenemisega. Keskmiselt kestab see haiguse arenguetapp umbes 3-5 aastat.
2. Ureemilist või proteiinimoonetappi iseloomustab peamiselt valgu kontsentratsiooni suurenemine uriinis - see võib ulatuda kuni 3,0 g / l. Mikrohematuiria on täheldatud uriiniga väga väikeses koguses verd. Amüloid hakkab ladestama neerud veresoontesse ja kapillaaride silmustesse, püramiididesse, glomerulludesse ja mesangiumisse, mis põhjustab nefroonide atroofia. Elundite välimus muutub: neerud muutuvad pähkliseks ja tihedaks ning nende kaotamine muutub märgatavaks ultraheliuuringu ajal. Fibrinogeeni ja gamma-globuliini kõrge sisaldus veres on tuvastatud vähese valgukontsentratsiooni. Samal ajal ei mõjuta neerukahjustus patsiendi seisundit praktiliselt. Ureemilise faasi kestus lakkab sageli 10-15 aastat.
3. Nefrootilist staadiumi, mida nimetatakse ka ödeemseks staadiumiks või amüloid-lipoidne nefroos, kaasnevad tõsised muutused neerudes ja funktsioonihäired. Amüloid koguneb kõigis kehaosades, suur osa nefroonidest sureb, medulla tervislik koor on peaaegu täielikult asendatud kollakas-valge rasvasusega, mis avamisel annab iseloomuliku pildi "suure rasva neerudest". Uriini analüüsimisel tuvastatakse valgu kõrge kontsentratsioon, leukotsüütide esinemine, mikrohematuuria ja brutokuu hematuria (palja silmaga nähtav verepreparaat, mis annab uriini mingi liha). Patsiendi seisund halveneb - anasartikale on tugev turse, diureetikumide suhtes vastupidav, kahheksia, nõrkus, isu puudumine, maksa ja põrna suurenenud suurenemine, sagedane ja rohkearvuline urineerimine või vastupidi, oliguria. Mõnel juhul esineb hüpertooniat või hüpotensiooni, mis on üks neerupealiste amüloidist põhjustatud kahjustustest. Seda etappi võib edasi lükata 5-6 aasta jooksul.
4. Ureemiline või terminaalne staadiumiga kaasneb kroonilise neerupuudulikkuse areng. Mõjutatud neerud kuivavad, hõõguvad, nende pind kaetakse armidega, mis esinevad sclerosis foci kohtades. Lämmastikku sisaldava aine sisalduse suurendamine veres toob kaasa kroonilise mürgituse, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine, nõrkus. Erinevalt glomerulonefriidist põhjustatud neerukahjustusest kaasneb AMF-iga amüloidoosiga pidev ödeem. Patsiendid surevad asteemilisest ureemiatest või veenide tromboosist, mis söödavad neere.

Nefrootilise faasiga patsiendi välimus.

Haiguse hilisemates staadiumides ühinevad teiste siseorganite funktsioonide häired neerukahjustuse sümptomitega: naha moodustavad sõlmed ja muljutised, eriti silmade ümbruses (nn racoon silmad), südamevalu, keele suuruse suurenemine, kõhukinnisus ja kõhuvalu, jäikus liigesed, naha tundlikkuse kadu. Vähemalt ühe sellise sümptomi ilmnemine neerukahjustuse tunnuste taustal on piisav põhjus amüloidoosi kahtluseks ja edasiseks uurimiseks.

Diagnostilised meetodid

Diagnoosi tegemisel tuleb arvestada patsiendi ajalugu, haiguse progresseerumise olemust kui sekundaarset amüloidoosi põhjustav põhjus, pärilikkus, kui kahtlustatakse geneetilist defekti.

Esiteks viiakse läbi kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, samuti analüüsitakse uriini ja neerude ultraheli. Neerude amüloidoosiga kaasneb kiirendatud ESR kuni 15 mm / h ja kiirem, leukotsüütide kõrge sisaldus. Biokeemiline analüüs näitab kõrge kontsentratsiooni kusihappe, uurea, kreatiniini ja C-reaktiivse valgu kontsentratsioonis veres, kogu vere valgu langus kuni 67 g / l ja alla selle. Uriinis leidub vastupidi valgusisalduse suurenemist - proteinuuria, mõnedel juhtudel leukotsüütide ja erütrotsüütide segunemine ning müeloomi põhjustatud amüloidoos näitab Bens-Jonesi valgu olemasolu. Ultraheliuuring näitab, et elundid on oluliselt laienenud. Kõik need märgid viitavad neerude kahjustamisele, kuid selleks, et olla diagnoosiga kindlad, ei piisa: sarnane muster on täheldatud glomerulonefriidi, müeloomi nefropaatia ja neeru tuberkuloosi korral.

Üldised kliinilised uuringud võivad usaldusväärselt kinnitada haiguse esinemist

Amüloiddüstroofia üheselt mõistetav märk on kudedes akumuleerunud amüloidi tuvastamine. Võite olla kindel, et nende olemasolu või puudumine on ainult biopsiaga. Kõige informatiivsem:

• Neerupunktuur - see võimaldab teil diagnoosida täpselt 80-85% juhtudest;
• Subkutaanse koore punktsioon - väga sageli võib amüloidi koguneda mitte ainult patoloogilises protsessis mõjutatud organites, vaid ka rasvkoes.

Vajadusel on võimalik ka luuüdi, maksa, rektaalse kude biopsia.

Amüloidi tuvastamiseks töödeldakse koeproove erinevate värvainetega. Kongo punane värvimine annab parima tulemuse, millele järgneb polariseeriv valgus, mis annab ainete klastritele särava rohelise sära. Samuti kasutasid sageli immunoproksüdaasi reaktsioone, kasutades proteiini-polüsahhariidi kompleksi komponentidele antiseerumit.

Neerude kahjustuse määra kindlaksmääramiseks kasutatakse radiotübi stsintigraafiat. See võimaldab jälgida haiguse kulgu ja ravi edukust.

Neeru amüloidoosi ravi

Amüloid-haige patsiendile kannatanud spetsialistil on kaks peamist ülesannet: vähendada amüloidhappega moodustuvate patoloogiliste valkude sünteesi ja kaitsta siseorganeid edasise degeneratsiooni eest. Selle saavutamiseks vajalikud meetmed sõltuvad suuresti haiguse põhjustest.

Neerude sekundaarne amüloidoos nõuab ennekõike ravi, mille eesmärk on kõrvaldada haigus. Kui kehas on krooniline suppuviline fookus, on vajalik selle reorganiseerimine: kopsude resektsioon selle abstsessi ajal, jäseme amputatsioon või luude hävitatud osa eemaldamine osteomüeliidi korral. Antibiootikumravi aitab toime tulla nakkushaigustega nagu tuberkuloos ja süüfilis. Autoimmuunhaiguste korral, nagu reumatoidartriit ja haavandiline koliit, on vajalik tsütotoksiliste ravimite ja kortikosteroidide kasutamine suurtes annustes põletikuvastased ravimid, nagu näiteks dimetoksiid.

AA-amüloidoosi omandatud ja pärilike vormide ravis kasutatakse kolhitsiini: alkaloidi, mis on saadud sügisest krookussibulast. Vaatamata selle kõrgele mürgisusele on see võimeline vältima perekondliku Vahemere palaviku rünnakuid, vähendab proteinuuriaid ja kui ravi algab õigeaegselt, siis see peatab haiguse progresseerumise. Toote efektiivsuse ja hea transportimise korral on kolhitsiini eluaegne kasutamine võimalik. Paranduse vahendi kõrvaltoimed - tõsine seedetrakti häired ja juuste väljalangemine - on üsna tavalised, seetõttu ei ole kohitsiin praegu kõigil juhtudel ette nähtud, asendades selle võimaluse korral analoogidega. Lisaks ei ole see efektiivne AL-amüloidoosi vastu. Seda haigusvormi ravivad kõige paremini patsiendi enda tüvirakud, talidomiid ja bortezomiid.

Ravimid, mis aeglustavad amüloidi sisemiste organite moodustumist ja sadestumist, hõlmavad proteiini-polüsahhariidi kompleksi moodustamiseks osalevate ensüümide inhibiitorit Unitol, mis seob patoloogilisi valke ja Delagil. Need ravimid suudavad stabiliseerida patsiendi seisundit, peatada neerude hävitamine. Kliinilised uuringud osutavad, et need on varases staadiumis kõige tõhusamad.

Abivahendina kasutatakse Fibrlexit: see aitab kaasa amüloidi hävitamisele ja selle eemaldamisele kehast.

Ravimite annust määrab arst, keskendudes patsiendi ravivastusele ja haiguse kulgemisele. On vastuvõetamatu sõltumatult ravirežiimi muutmine, soovitud ravimite asendamine analoogidega või nende tühistamine kõrvaltoimete korral.

Päevane tarbimine 100-150 grammi toor- või pisut röstitud veiseliha pikka aega parandab ka neerude amüloidoosiga patsientide seisundit. Terapeutilise toime põhjused ei ole täpselt kindlaks tehtud: eksperdid leiavad, et antioksüdantide sisaldus on suur.

Raske neerupuudulikkuse korral on vajalik hemodialüüs. Mõnel juhul vajab patsient neeru siirdamist, kuid mitte kõik kliinikud Venemaal seda teenust osutavad ja doonororgani ooteaeg on sageli nii suur, et inimestel pole võimalust neerut oodata.

Eduka neeru siirdamise korral esinevad selle amüloid-kahjustuse tunnused 3-4 aastat ja neerupuudulikkuse kordumine - keskmiselt 15 aastat hiljem.

Toit amüloidoosiks

Nagu kõik neeruhaigused, vajab neerude amüloidoos madala soola toitumist, vähendades tarbitava valgu hulka. Toidust, mis on kaseiinirikas, tuleks toidust välja jätta: kodujuust, juust, piim, samuti punane liha - vasikas, veiseliha. Keelatud soolatud, konserveeritud ja suitsutatud tooted. Kui on ülekaal, ei soovitata kasutada vere kolesterooli sisaldavaid jahu tooteid.

Patsientide toitumine dieedil peab olema täielik ja varieeruv, hoolimata valgu tarbimise piirangutest. Valge liha ja kala väikesed portsjonid tuleb arvutada sõltuvalt kaalust: patsiendi kehamassi kilogrammi kohta ei tohiks olla rohkem kui grammi proteiini. Terad on lubatud kõikides kogustes: tatar, oder, riis, toored ja aurutatud köögiviljad ning viljad, mis sisaldavad suures koguses vitamiine. Vürtsid nagu basiilik, küüslauk, mustad ja punased paprikad aitavad lisada maitset mitteärritatud nõudele.

Rangelt järgides õige toitumise soovitusi, vähendab kahjustatud neerude koormust ja parandab patsiendi üldist seisundit.

Prognoosid

Sekundaarse amüloidoosi korral sõltub prognoos suurel määral haiguse kulgu: sagedased ägenemised põhjustavad neerude järsu halvenemise. Varasem diagnoos ja hästi valitud teraapia aitab vältida uriinsüsteemi tõsiseid kahjustusi ja aeglustada neerukude amüloiddüstroofiat. Sel juhul võib patsient elada 30-40 aastat pärast amüloidoosi avastamist ja sureb looduslikest põhjustest. Mis õigeaegselt tuvastatakse perekonna amüloidoos, on ka prognoos suhteliselt soodne ja patsiendil on võimalus elada vanuse järgi, kontrollides tema haigust.

Vastupidi, primaarne või idiopaatiline amüloidoos areneb enamikul juhtudel välkkiirusega ja sellel on väga halb prognoos. Keskmiselt on patsientide oodatav eluiga, kellele see vorm on leitud, ligikaudu poolteist aastat diagnoosimise hetkest.

Amüloidoos - neeruhaiguse raja tunnused, diagnoos ja ravi

Inimese kehas olevad neerud mängivad teatud tüüpi filtrit, mis eemaldab toksiine ja muid kahjulikke aineid verest.

Seega kahjustavad neerufunktsiooni või nende kahjustused mitmete elundite ja süsteemide, sealhulgas südame, maksa, kopsude jne funktsioonihäireid ning kõige raskematel juhtudel on see surmav.

Üks tõsistest nefroloogilistest haigustest, mis võivad põhjustada kuritegude tagajärgi, nimetatakse amüloidoosiks.

Mis on amüloidoos?

Amüloidoos tekib patoloogilise aine amüloidi, mis on valgu ja sahhariidi segu, sadestumiseks kudedes.

Tervislikus kehas puudub see ja see hakkab tootma ja ladestama neerud ainult mitmete ebasoodsate tegurite mõjul. Haiguse levimus on vahemikus 0,2 kuni 2% ja diagnoositakse kõige sagedamini 40-50-aastastel meestel.

Põhjused

Amüloidoosi põhjustavad põhjused on järgmised:

• geneetiline eelsoodumus;
• rasked nakkushaigused (tuberkuloos, süüfilis);
• autoimmuunprotsessid (reumatoidartriit);
• pankreased põletikud: osteomüeliit, septiline endokardiit;
• mõned soolehaigused;
• neerupõletikud, hematopoeetiline süsteem jne;
• vanus 60 aastat.

Lisaks sellele võib haigus tekkida pärast pikaajalist hemodialüüsi erinevate neeruhaigustega inimestel. Mõnikord ei saa kindlaks määrata haiguse arengu täpse põhjuse - sellisel juhul on tavaline rääkida idiopaatilisest amüloidoosist.

Sõltuvalt arengumehhanismist ja amüloidis sisalduvast valgu tüübist on haiguse mitmeid vorme, mida tähistatakse lühenditega:

• AA-tüüpi (sekundaarne neerulaarne amüloidoos);
• AL-tüüpi (idiopaatiline amüloidoos);
• ATTR-tüüpi (pärilik või seniilne amüloidoos) jne

Päriliku amüloidoosi areng sõltub suurel määral inimese elukohast - enamasti toimub see Vahemere maades perioodilise haiguse, geneetilise patoloogia tõttu, mis on iseloomulik piirkonna elanikele.

Sümptomid ja etapid

Haigusel on mitu etappi, millest igaüht on iseloomulik teatud ilmingutele:

1. prekliiniline (latentse). Möödub umbes 3-5 aastat. Selles etapis ei ole töö veel häiritud, nii et patsient tunneb tõsiseid ilminguid, nii et seda iseloomustavad primaarse haiguse ilmingud. Autoimmuunhaiguste puhul on palavik ja valu luudes, tuberkuloos - hingamisteede häired jne;
2. proteiinne. Kestus on 10 kuni 15 aastat. Amüloidi akumuleerumine jätkub, mille tulemusena neerud on tihendatud ja verevalk siseneb uriinist, kus seda saab laboratoorsete testide abil tuvastada (tavaliselt juhtub juhuslikult);
3. nefrootiline. Selles etapis mõjutab neerusid piisavalt, et patsient tunneks oma tervist halveneks. On kaebusi kehva tervise, lihasevalu, seletamatu kaalukaotuse, püsiva kõhulahtisuse kohta (seedetrakti kaasamisega patoloogilises protsessis), vererõhu langus. Nägu ja jäsemed paistavad, rinna- ja kõhupiirkonnas koguneb vedelik, mis põhjustab patsientidel hingeldust;
4. ureemiline Neerud on deformeerunud ja järk-järgult kaotad oma põhifunktsioonide täitmise võime. Patsiendid lõpetavad urineerimise, tunnevad end püsivat iiveldust, temperatuur tõuseb 37-37,5 kraadi, rõhu ja südame löögisageduse languseni, pärast seda tekib eluohtlik neerukahjustus.
   

On mitmeid iseloomulikke amüloidoosi märke, mida võib kahtlustada neerude amüloidoosi esinemise korral. Sümptomid sarnase diagnoosi saavatel inimestel ilmuvad nagu väikesed poolläbipaistvad sõlmed näole, kaelale, kaenlaaludele ja põlveliigesele. Teine sümptom on nn raekoti silmad (nahk silmade ümbruses on leotatud verd, mis põhjustab tumedaid ringe).

Diagnostika

Kuna neerude amüloidoosi kliiniline pilt on ähmane, on haiguse varajases staadiumis väga raske diagnoosida.

Mõned laboratoorsed uuringud näitavad kehas muutusi, mis võivad näidata amüloidoosi arengut:

1. uriinianalüüs. Haiguse esinemisel tuvastatakse uriiniproteiini üldanalüüs, mille kogus aja jooksul suureneb;
2. täielik vereanalüüs. Amüloidoosi varajastes staadiumides on iseloomulik ESR tõus ning neerupuudulikkuse, hemoglobiini ja punaste vereliblede arvu vähenemine;
3. vere biokeemia. Haiguse hilisemates staadiumides väheneb patsiendi veres sisalduv valgusisaldus ja seevastu suureneb kolesterooli ja madala tihedusega lipoproteiinide kontsentratsioon.

Mikropreparaadid "Neeru amüloidoos"

Kui kahtlustatakse amüloidoosi, viiakse patsiendid läbi neerukude, soolte limaskestade ja ka luuüdi (proovid võetakse rinnaku või iluliibte piirkonnast), kus amüloid tuvastatakse. Uuring võimaldab kindlaks teha mitte ainult haiguse esinemist, vaid ka selle tüüpi, mis võimaldab välja töötada tõhusa ravistrateegia.

Isegi väikseid kõrvalekaldeid analüüsides, kui neid on pikka aega jälgitud, on arstile minema. Amüloidoosi ei diagnoosita tavapäraste laboratoorsete testide abil, kuid spetsiaalse aine eraldamiseks verest võib kasutada elektroforeesi, mille olemasolu on haigusele iseloomulik.

Ravi

Selle patoloogiaga, nagu neerude amüloidoos, ei kaasne ravi spetsiifiliste protseduuridega.

Keskendutakse primaarse haiguse ravile - neerukahjustuse peamise põhjuse kõrvaldamisega, selle progresseerumine peatub sageli.

Selleks kasutatakse erinevaid meetodeid, sealhulgas operatiivseid - näiteks osteomüeliidi puhul - on vaja eemaldada luukoe piirkonnad, kus on tekkinud nõtkumine.

Selle haiguse süsteemseks raviks kasutatakse desensibiliseerivaid aineid (prometasiini, kloropüramiini), tsütostaatikume (kolhitsiin) ja hormonaalseid ravimeid.

Sümptomaatiline ravi hõlmab diureetikumide ja antihüpertensiivsete ravimite kasutamist, samuti aineid, mis takistavad amüloidi ladestumist. Haiguse järgnevatel etappidel viiakse patsiendid läbi hemodialüüsi ja neeru siirdamise.

Haiguse ravimisel on oluline roll toidus - patsiendid peaksid sööma regulaarselt, väikestes kogustes sööma süsivesikuid, kõrge vitamiini C ja kaaliumisisaldusega toiduaineid, vähendama proteiini ja soola sisaldust toidus.

Amüloidoosiga pikka aega (umbes 1,5-2 aastat) on soovitatav süüa toores või veidi praetud maks (80-120 mg päevas).

Prognoos ja ennetamine

Amüloidoosiga diagnoositud inimeste prognoos on enamasti soodsad, kuna haigus progresseerub aeglaselt ja 30... 40 aasta jooksul tekib tõsine neeruhaigus.

Patsiendid võivad tekkida ebamugavust urineerimissüsteemi kahjustuste perioodiliste sümptomite tõttu, kuid elukvaliteet üldiselt ei halvene.

Surmaga lõppenud tulemus esineb ainult haiguse hilinenud diagnoosimisel (terminali staadiumis) või patoloogilise protsessi kiire progresseerumisega.

Amüloidoosi ennetamine on selliste haiguste ennetamine ja õigeaegne ravi, mis võivad põhjustada pöördumatuid muutusi neis (süüfilis, tuberkuloos, reumatoidartriit jne).

See peaks loobuma halbadest harjumustest ja sagedast kokkupuutest mürgiste ainetega, viia tervisliku eluviisi ja normaliseerida dieeti.

Seotud videod

Mis on amüloidoos, kuidas see on ohtlik, kuidas seda võidelda? Vastused telesaates "Live on suurepärane!":

Sekundaarne neeru amüloidoos

• Mis on Sekundaarne neerupõletik
• Mis põhjustab sekundaarne neeru amüloidoos
• Pathogenesis (mis juhtub?) Sekundaarse neeru amüloidoosi ajal
• Neerude sekundaarse amüloidoosi sümptomid
• Neerude sekundaarse amüloidoosi diagnoosimine
• Sekundaarse neeru amüloidoosi ravi
• Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on sekundaarne neerupõletik

Mis on Sekundaarne neerupõletik

Neerude amüloidoos on üks siseorganite amüloidi annuse manifestatsioonidest - süsteemne haigus, mida iseloomustab patoloogilise valkupõhise aine, amüloidi erinevate organite sadestumine. Amüloidoos on neerudes kõige sagedamini ja harvemini võib kaasata maksa, soolestikku, neerupealseid, põrna, südant ja teisi parenhümaalseid organeid.
Esineb esmane või "idiopaatiline" amüloidoos, mille puhul ei ole võimalik kindlaks teha etioloogilist tegurit ja neerude sekundaarse amüloidoosi. Esmane amüloidoos on haruldane, peamiselt eakatel, ning seda iseloomustab naha, lihaste, kardiovaskulaarse süsteemi ja seedetrakti osa sagedasem kahjustus kui põrn, neerud, maks ja neerupealised.

Mis põhjustab sekundaarne neeru amüloidoos

Neeru sekundaarne amüloidoos hõlmab juhtumeid, mis on kindlalt seotud kroonilise nakkusliku või mittenakkusliku haigusega. Sekundaarne amüloidoos tekib kopsude ja luude, tuberkuloosi hävitavate vormide, kroonilise püelonefriidi, reumatoidartriidi, haavandilise koliidi ja mõnikord ka lümfogranulomatoosi ja teiste haiguste kroonilise suppuraalse protsessi komplikatsioonina.

Pathogenesis (mis juhtub?) Sekundaarse neeru amüloidoosi ajal

Praegu on olemas kolm amüloidoosi patogeneesi teooriat. Vastavalt "rakkude genereerimise" teooriale on amüloid retikuloendoteliaalsüsteemi rakkude poolt valenenud sünteesi kahjustatud produkt. Immunoloogilise teooria kohaselt on amüloidoos antigeeni-antikeha reaktsiooni tulemus, kus antigeen on koe lagunemise või võõrvalgu produkt, ja amüloid on valgu sade, mis hoitakse peamiselt antikeha moodustamise kohtades. Düsproteinoosi teooria leiab, et amüloid on väärpaberite metabolismi produkt. Selle teooria seisukohast on amüloidoosi patogeneesi peamiseks seostuks düsproteinemia, mille puhul kärbeste valgufraktsioonide ja ebanormaalsete valkude - paraproteiinide akumuleerumine plasmas.
Kuna amüloidoos mõjutab enamikku siseorganeid ebaühtlaselt, on kliinilise manifestatsiooni omadused seotud ühe või teise elundi domineeriva kahjustusega. Kõige sagedasem neeruhaiguste amüloidoos põhjustab glükoosiliblede järkjärgulist levikut amüloidide setetes, mis hõlmab protsessi veresoonte seina. Seda näitab proteinuuria suurenemine, neeru verevoolu järk-järguline langus, glomerulaarfiltratsioon, neerupuudulikkuse ja neerupuudulikkuse esinemine. Neeru-amüloidoosi kõige olulisem kliiniline ilming on nefrootiline sündroom.
Amüloidoosiga hüpertensiooni patogeneesis on rohkem seotud arteriooli kahjustuste tõttu tekkinud intrarrenaalse verevoolu muutustega kui neerude juxtaglomerulaarse aparatuuri aktiivsusega ja reniini sekretsiooni suurenemisega.
Neerupealise amüloidoosi kaotamine põhjustab kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis põhjustab hormoonide sekretsiooni kahanemist ajukahjustuse (katehhoolamiinid) ja neerupealiste kooriku (aldosterooni, kortiko steroone, androgeeni) kahanemise või järsu languse tõttu. Soolestiku katkestamine põhjustab soolestiku sekretoorsete ja imendumisfunktsioonide rikkumist, mille kliiniliseks ekspressiooniks on kõhulahtisus ja imendumise sündroom. Maksa ja põrna kaasatus protsessis on väljendunud nende elundite suurenemisega ja nende funktsioon on halvenenud ainult kaugelearenenud staadiumides. Mõnikord esineb südame amüloidoos, mis põhjustab südamepuudulikkuse tekkimist.

Patoloogiline anatoomia

Amüloidi keemiline struktuur sarnaneb valkudega, kuid selle aminohappe koostis erineb oluliselt seerumi ja koevalkude omast. Kuid valk on ainult üks osa amüloidist. Teine amüloidi komponent on polüsahhariidid, mis koosnevad peamiselt galaktoosist ja glükoosist. Polüsahhariidide koostis on ka sialiaalne (neuramiinhape).
Esimesel perioodil amüloidoosi korral suureneb neerude suurus, see on liiga väike, kapsel eemaldatakse kergesti. Mikroskoopiliselt suurendatakse glomerulaate paksendatud split kapillaartmembraanidega, endoteelil leitakse üksikuid amüloidikomponeere.
Elektroonilises mikroskoopias leitakse subepiteliaalselt keratoosi membraani ühel või mõlemal küljel amüloidi hoiused. Kuna basaalse membraanstruktuuri progresseerumine on kadunud ja need tunduvad olevat lahustunud amüloidi massis.
Protsessi käigus progresseeruvad neerud veelgi, nende pind on peeneteraline, muutub tihedaks ja sisselõikeks - vaha-sarnane. Pilt vastab "suure valge amüloidne neerudele". Neerude veresoonte seintes, tuuakse arterioolide seintes amüloidi ladestumine. Täiustatud staadiumides täidab amüloid peaaegu kõik glomerulid. Tubulaarses epiteelis on leitud olulisi düstroofseid muutusi.
Protsess lõpeb neerude amüloidiga kortsutamisega Ke-frontide ammendumise ja atroofiaga. Neerude veresoonte seinte paksenemine põhjustab neerude isheemiat, hüpertensiooni arengut.

Neerude sekundaarse amüloidoosi sümptomid

Haiguse varajastes staadiumides, nagu näiteks neerude sekundaarne amüloidoos, puuduvad kaebused või nende üldine nõrkus, isukaotus ja efektiivsus. Hilisematel etappidel esinevad turse kaebused, mis sageli esinevad alajäsemetel, seljavalu. Kõrge hüpertensiooni, neerupuudulikkuse arenguga kaasnevad kaebused mitmekordseks. Mõnikord esineb kõhulahtisust.
Kliinilises pildis võib eristada mitut peamist sündroomi - kuseteede, nefrootiline ja hüpertensiivne. Neeru-amüloidoosi peamine sümptom on tavaliselt oluline proteinuuria, mis areneb kõigis selle vormides.
Päeva jooksul eritub 2-20 g valku uriinist, millest enamus on albumiin. Teisi plasmavalkusid saab identifitseerida ka väiksemates kogustes ja erinevates proportsioonides. Kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisel püsib oluline proteinuuria.
Lisaks proteinuuriale leitakse mitmeid muid muutusi uriinis, mis moodustavad kusete sündroomi. Proteinuuria astme järgi on leitud hüalaniin ja vähem levinud granulaarsed silindrid. Võrreldavalt sageli esineb püsiv mikrohematuuria, leukotsütopeenia esineb sageli ilma samaaegse püelonefriitita. Lõpuks, amüloidoosi korral võib lipiiduria leida kahemõõtmeliste kristallide olemasoluga uriini setetes.
Valkude märkimisväärne ja pikaajaline kadumine neerude kaudu toob kaasa hüpoproteineemia, peamiselt hüpoalbuminaemia. Samaaegselt hüpoproteineemiaga ja mõnikord ka enne seda ilmneb märkimisväärne düsproteemia. Tavaliselt suureneb seerumi a- ja y-globuliinide sisaldus. Raske düsproteineemia kõrval on suurem osa patsientidest ESRi ja muutunud setteproovide (tymol, sublimate jne) märkimisväärne suurenemine.
Sageli märgatavaks väljendunud amüloidoosiks on hüperlipideemia. Kolesterooli suurenemine, vere 3-lipoproteiinide suurenemine võib olla väga oluline.
Reeglina areneb amüloidoosiga patsientidel turse üsna vara ja rationaalse ravi puudumisel muutub üldiseks ja püsivaks. Mõnel juhul võib proteinuuria progressiivse suurenemise tõttu kogu haiguse turse olla väike.
Arteriaalne hüpertensioon tekib 12... 20% -l patsientidest, kellel on amüloidoos. See sündroom esineb tihti haiguse viimases etapis kui difuusne neerukahjustus. Arteriaalne hüpertensioon on tavaliselt stabiilne, ehkki vähem oluline kui teiste nefropaatiate korral, on raskete hüpertensiivsete kriiside esinemissagedus haruldane.
Neerupealiste amüloidoosiga ühendamisel võib tekkida raske ja püsiv hüpotensioon ja mõnikord ka muud kroonilise neerupealiste puudulikkuse tunnused (hüperpigmentatsioon, tugev lihasnõrkus, seedetrakti häired).
Seedetrakti rikkumine võib juba olla amüloidoosi esialgses etapis väikese ebamugavusega, mis on tingitud puhitus, isukaotus. Oluliselt halvendab patsientide seisund kõhulahtisuse tekkimisel, mis toob kaasa toitumise edasise vähenemise, vee ja elektrolüütide tasakaalu muutuse. Mõnikord vähendab pikenenud kõhulahtisus märkimisväärselt turset. Seedetrakti häired võivad olla soolestiku amüloidoos.
Maksa, põrna, lümfisõlmede osalemine protsessis on väga iseloomulik, mis näitab, et retikuloendoteliaalne süsteem on selles protsessis kaasatud. Kliiniliselt tuvastatakse maksa ja põrna ühtlane laienemine, nende kõvenemine, valutu palpatsioon.
Muud amüloidoosist avastatud muutused, hüperfibreemia, hüperkoagulatsiooni võimalus koos veresoonte tromboosi, eriti neerude veenide tromboosiga, tuleb mainida.
Vool Amüloidoosi käigus eristatakse proteinuurset staadiumi, mille esialgne püsiv püsisus ja seejärel püsiv valgu sekretsioon, edematu või nefrootiline staadium, millele on iseloomulik tugev turse ja kroonilise neerupuudulikkuse staadium. Nefrootiline faas võib esineda nii hüpertensioonil kui ka hüpotensioonil.
Neerude amüloidoosi kulg võib olla keeruline, kaasates mõnikord infektsiooni, südamepuudulikkust.
Neerude amüloidoosi klassikaline kurss vastab proteinuuria intensiivsemale intensiivsusele nefrootilise sündroomi ja kroonilise neerupuudulikkuse arengule, mis teeb haiguse tõsise prognoosi. Nende avaldumiste ja arteriaalse hüpertensiooni esinemine võib olla äkiline, mõnikord käivitatud mitmete täiendavate teguritega, mis mõnel juhul põhjustab haiguse lainetarnast liikumist.

Neerude sekundaarse amüloidoosi diagnoosimine

Sekundaarse amüloidoosi diagnoosimine põhjustab haiguse varjatud või ebatüüpilise kulgemisega eriti raskusi. Amüloidoosi olulised diagnostilised tunnused on püsivad ja tõsised proteinuuria, hüpoalbuminaemia, hüperglobulineemia, hepatolienaalne sündroom, kõhulahtisus. Tuleb märkida, et tohutu proteinuuria ja tursed esinevad ainult neeru amüloidoosi lõpus.
Värviga proovid: Kongo punane, metsisean, Evansi sinine on teatud väärtusega. Need põhinevad nende värvide intensiivsel amüloidide imendumisel. Ainult positiivsed testid on diagnostilise väärtusega, kuid negatiivsed tulemused ei välista amüloidoosi, eriti selle varajases staadiumis.
Kõige usaldusväärsem meetod amüloidoosi diagnoosimiseks on elundi biopsia. Kõige usaldusväärsemalt võib amüloidoosi tuvastada neeru biopsiaga. Sageli võib amüloidoosi diagnoosida teiste organite biopsiaga: 75% -l neerude amüloidoosi juhtudest on otsese ja sigmoidse jämesoole biopsia positiivne, 50% -l maksas ja 20% kummidest.
Neerude amüloidoos tuleb erineda kroonilisest glomerulonefriidist, püelonefriidist, neerukahjustusest hulgimüeloomis, suhkurtõve korral. Suurimad raskused on põhjustatud diferentseerumisest nefrootilise sündroomiga komplitseeritud kroonilise nefriidiga.
Massiivse proteinuuria, hüpoproteineemia ja düsproteemiaemia, hüperkolesteroleemia ja ödeemi kombinatsioon, mis on klassikaline nefrootiline sündroom, on neerude amüloidoosile väga iseloomulik ja on kliinikus hästi teada.
Amüloidoosi iseloomustab nefrootilise sündroomi järk-järguline areng mõõduka proteinuuria sageli väga pikkadel etappidel, erinevalt kroonilisest glomerulonefriidist, kus nefrootiline sündroom tekib sageli haiguse alguses ja seejärel kordub. Gammaglobulineemia võib olla oluline diferentsiaaldiagnostiline märk amüloidoosi ja kroonilise nefrootilise glomerulonefriidi vahel.
Lisaks kroonilisele nefriidile peab amüloidoos eristuma südamepuudulikkusest selge turse sündroomi esinemisel ja minimaalsetes muutustes uriinis. Südamiku primaarsete kahjustuste tuvastamine aitab diagnoosi parandada. Lisaks sellele tuleb märkida, et muutused uriinis südamepuudulikkuse korral esinevad kaugelearenenud staadiumides ja võivad tõhusa ravi korral kaduda. Südamepuudulikkust ei iseloomusta amüloidoos (märgatav hüpoproteineemia, hüperlipideemia, hüperkolesteroleemia) leitud biokeemilised muutused.
Mõnikord on vajadus diferentseerumise järele müeloomiga. Lammaste luude kahjustuste radioloogiliste tunnuste tuvastamine, tüüpiliste müeloomirakkude avastamine luuüdis asuvates punktides aitab neid haigusi eristada.

Sekundaarse neeru amüloidoosi ravi

Sekundaarse amüloidoosi tekitanud haigusravi radikaalne ravi mõnikord parandab patsiendi seisundit sellises ulatuses ja vähendab neerukahjustuse nähud, nii et teataval määral on võimalik rääkida amüloidoosi vastupidises arengus. Mida varem selline ravi toimub, seda suurem on positiivsete tulemuste saavutamise võimalus. Antibiootikumide ja sulfoonamiidide süstemaatiline kasutamine võitluses infektsiooniga on vajalik ka amüloidoosi raviks ja sagedaste nakkuslike komplikatsioonide ennetamiseks. Need vahendid on eriti näidustatud amüloidoosi algetapis. Loomulikult tuleb rõhutada, kui tähtis on ravikuuri kestus (mitme kuu jooksul), võttes arvesse individuaalset taluvust ja kõrvaltoimeid arvesse võttes.
Glükokortikoidide ja anaboolsete steroidide kasutamine toimub vastavalt nefrootilise sündroomi ravi põhimõtetele.
Täisväärtusliku lämmastikku hävitavate öiste toimete perioodi järgimine koos piiratud soola, plasma manustamisega, elektrolüütide tasakaaluhäire reguleerimine, diureetikumi ja antihüpertensiivsete ravimite hoolikas manustamine ning neerupuudulikkuse perioodil on amüloidoosipatsientide sümptomaatilise ravi meetodid mitte erinevalt nefrootilise sündroomi ravist. Amüloidoosi ja selle pöördelise arengu progressiooni vähendamiseks on soovitatav valmistada 4-aminokinoliini seeriat (hingamiin).
Amüloidoosi prognoos on alati tõsine. Massiivne, ravi resistentse turse, kõrge hüpertensioon ja asoteemia näitavad haiguse lõppfaasi.
Töövõime määrab kindlaks haiguse staadium, kaasamine protsessi, välja arvatud neerud, muudest elunditest. Proteinuuria faasis saavad patsiendid töötada. Nefrootilises staadiumis on need üldjuhul kas osaliselt võimelised (kolmanda rühma puue) või keelatud. Kroonilise neerupuudulikkuse korral on patsiendid täiesti puudega. Sanatooriumiprotseduur (Bayram-Ali) on näidustatud ainult haiguse algfaasis, ilma protsessi teiste organite ja süsteemide kaasamata.